杜氏进行性肌营养不良症DMD科普

空空在此阶段，患儿需要使用轮椅，但尚能用手操控轮椅，且坐姿也还是好的。

空空物理治疗：此阶段要注意孩子上肢（肩、肘、腕及手指）的韧带是否太紧，也可能需要支撑器材帮助他站立。若病人使用了类固醇，脊椎侧弯并不常见。但随着下床活动的减少，仍然需要对脊柱进行检测。在部分病例中，脊柱侧弯的进展可能相当迅速，通常几个月内就会出现严重侧弯。另外，需要留意脚形的变化，因为可能会导致脚步疼痛和穿鞋有困难，必要时，需要骨科医生给予意见。

空空在此阶段，行走困难加重，爬楼及从地上站起来也更加艰难。

空空物理疗法：康复锻炼应继续着重于行动力及理解能力。如果关节挛缩很严重，则需要骨科医生进行评估和跟进。此外，应准备好一个可以帮助保持舒适坐姿的轮椅，使孩子能够独立并舒适地生活。

空空在此阶段，想要维持孩子的上肢功能和良好坐姿会越来越困难，并发症也会陆续出现。

空空物理疗法：家人要与物理治疗师商讨，给孩子选择合适的配件和辅助器，以帮助孩子提高自理能力和积极性，如吃饭、喝水、如厕、上下床等。

空空一旦患上DMD，病人要长期接受各种不同的康复治疗。康复人员包括物理治疗师、职业治疗师、骨科医生和其他专业人士，以提供适当的康复用具及轮椅服务。

空空康复治疗的主要目的是保持肌肉的伸张度与减少关节挛缩。

空空拉伸运动的主要目的是维持肌肉的运动功能及保持舒适的状态。拉伸运动应是日常生活的一部分，并需要定期到物理治疗师处复诊。

空空有很多因素导致DMD患者的关节容易僵硬或挛缩，这包括因活动减少导致肌肉失去弹性，或关节周围的肌肉失去平衡。所以保持良好的关节活动十分重要，这对维持肌肉最佳功能，预防关节变形、皮肤受损都有帮助。

1、肌肉拉伸和关节挛缩治疗

• 在预防关节挛缩的治疗中，物理治疗师扮演着重要角色，一般需要每4-6个月带您的孩子作一次康复评估和指导。拉伸运动每周至少4-6次，最好每天都做。
  

• 有效的拉伸运动有助于减轻关节挛缩，物理治疗师会指导您多种康复运动方法，包括如何正确拉伸、使用矫形器及站立架。
  

• 规律的进行踝关节、膝关节、髋关节的拉伸运动非常重要。上肢的拉伸运动以后也是必要的。尤其是手指、手腕、手肘、肩膀等部位的拉伸。其他部位的拉伸运动则需要根据个体情况决定。
  

• 夜用足踝矫形器（ankle-foot orthoses or AFOS）对控制踝部关节挛缩有帮助。所以矫形器均需要量身定做。日用下肢矫形器较适合已失去行走能力的孩子使用，而不适合尚能行走的孩子使用。
  

• 当孩子行走已经困难甚至不能行走时，足踝膝矫形器（knee-ankle-foot orthoses or KAFOs ）可能有帮助。这类矫形器有助于控制关节僵硬，保持行走能力，延缓脊椎侧弯。
  

• 在孩子失去行走能力后，可使用站立架（standing frame）或站立电动轮椅（power chair with stander）来进行站立训练。
  

• 个别DMD孩子如果出现手指长屈肌越来越紧，也可使用手部矫形器。

2、轮椅、座椅及其他康复器材

• 在可步行的早期阶段，小型摩托车（scooter）、手推车（stroller）及轮椅等能帮助病人走较长的路程。当您的孩子需要较长时间坐轮椅时，需要留意他的坐姿，而轮椅应该按孩子的身形量身定做。
  

• 当孩子感到走路越来越困难时，最好尽早给他准备舒适、合适的电动轮椅。有些专家建议在可能的情况下，使用有辅助站立设备的轮椅。
  

• 当孩子的手臂力量也出现减退时，物理治疗师和职业治疗师会建议使用辅助康复设备，尽量使孩子在日常生活上保持独立，这一切都应该及早计划。

• 在可步行的后期和不能行走阶段，孩子在上下楼梯、饮食、洗澡及在床上翻身等活动，都需要协助。

空空超未接受激素治疗的DMD患者发生进脊柱侧弯（随着时间的推移，脊柱侧弯变得愈发严重）的可能性约为90%，研究表明，每日激素疗法能降低发生脊柱侧弯的风险或延缓其发生。积极的脊柱管理方法如下：

1、定期检测

• 不论孩子处于哪个阶段，每次复诊时都要进行脊柱检查。如果发现脊柱侧弯，则需要进行 X 光检查。

• 尤其当孩子开始使用轮椅时，需要做一次脊柱 X 线检查作为参照。之后最少每年复查一次脊柱 X 线，如果超过一年未复查，容易漏失判断脊柱侧弯变化情况的信息。当孩子停止发育后，只在脊柱有变化时才需要照 X 线。
  

2、预防措施

• 要随时留意坐立姿势，对于仍能行走的孩子，要预防不对称的关节挛缩；如孩子需坐轮椅，要确保正确的坐姿，以保持骨盆及腰椎挺直状态。脊柱固定装置（腰托）不能代替或延迟手术，不过可在脊柱手术不适合的情况下使用。
  

3、治疗方法

• 处于发育阶段尚未服用类固醇的DMD男孩，如果脊椎侧弯程度超过20°（一般称 Cobbangle ），可通过后路脊椎融合手术方法进行矫正。手术的目的是使病人有舒适的姿势和保留最佳功能。如果孩子服用了类固醇，则脊椎侧弯的风险会降低，此时，只有在 Cobb 角度大于40°时才进行手术。
  

• 你可以与骨科医生详谈，并表达你的疑虑。

4、骨骼健康管理

• 骨骼健康对于可行走和不能行走的DMD男孩来说都很重要。任何年龄段的DMD男孩都可能会有骨质疏松，尤其是服用类固醇后。与普通人群相比，他们都骨密度较低，容易发生骨折。
  

5、长骨骨折的管理

• 下肢骨折会明显影响走路能力，如果DMD孩子发生骨折，则应考虑手术治疗，以便让孩子尽快重新走路。一旦有骨折，必须通知你的物理治疗师。
  

• 如果一个尚能行走的孩子发生骨折，需要进行内固定手术（一种尽快使骨折部位稳定的手术方法），好让他尽快重新走路，以维持行走的能力。
  

• 如果孩子已经不能行走，骨折后使用夹板或石膏等方法较为合适，以维持脚步处于功能位及减少关节挛缩。

6、保持骨骼健康

• 类固醇治疗会降低骨密度，并增加脊柱骨折等风险。没有服用类固醇的孩子通常不会有脊柱骨折的问题。骨密度可通过血液检验、骨扫描和其他 X 线检查来评估。最佳评估方法还有待进一步的医学研究。
  

7、导致骨质疏松的因素：

• 缺少活动；

• 肌力减弱；

• 类固醇的使用。

可行的干预措施：

• 维生素D--如果确诊缺乏，则应补充；
  

• 钙--从饮食中摄取钙质是最好的，但是如果在营养师指导下仍缺钙，可考虑服用钙剂；
  

• 二膦盐酸--推荐用于脊柱骨折。
  

重要须知

• DMD男孩和青少年的骨质都很脆弱，尤其是服用类固醇后。

• 摄入足量的钙和维生素D对于维持骨骼健康非常重要。

• 在孩子失去行走能力后，医生应特别留意孩子的脊柱情况，尤其是孩子仍处于发育阶段时，脊柱侧弯的变化会很快。

• 如果确实需要进行脊柱侧弯手术，脊椎手术的成功，有赖于经验丰富的骨科医生，及在手术期间心肺功能的护理。

• 如果您的孩子背部疼痛，应及时就诊。